Résumé

Les uvéoméningites correspondent à un état inflammatoire endoculaire allant de l’iris et des procès ciliaires jusqu’à la choroïde proche du nerf optique. Du fait d’une solution de continuité avec les méninges, l’inflammation peut alors s’étendre au système nerveux central. Dans cette mise au point, nous décrivons les caractéristiques sémiologiques des uvéites, fil conducteur de l’enquête étiologique. Puis, nous abordons les principales maladies infectieuses, inflammatoires et néoplasiques, responsables d’une uvéoméningite. Parmi les causes d’uvéoméningites s’accompagnant d’une réaction cellulaire définie par plus de 5 leucocytes/mm³ dans le liquide cérébrospinal, les maladies inflammatoires sont probablement les plus fréquentes, en particulier les maladies de Behçet et de Vogt-Koyanagi-Harada ainsi que la sarcoïdose. Cependant, avant d’envisager une pathologie nécessitant un traitement immunosuppresseur, il convient d’éliminer une étiologie infectieuse dont la méconnaissance peut mettre en jeu le pronostic vital. Pour cette même raison, le diagnostic de lymphome oculo-cérébral doit être évoqué chez des patients de 40 ans ou plus, ayant une uvéite, le plus souvent sous forme de hyalite dense, cortico-résistante ou cortico-dépendante à dose élevée. Enfin, cette mise au point émanant d’un groupe d’internistes et d’ophtalmologistes présente un algorithme d’aide au diagnostic.

Résumé

Bien que l’inflammation endoculaire soit une pathologie relativement fréquente et grave dans les pays industrialisés, sa prise en charge diagnostique ne bénéficie toujours pas de protocoles d’exploration officiellement validés. Nous proposons dans cette mise au point les recommandations d’un groupe d’ophtalmologistes et d’internistes issus de centres de référence tertiaires. Si la première étape est celle de la description des lésions inflammatoires oculaires, la seconde est la recherche d’une pathologie systémique sous-jacente. L’interniste devra alors « orienter » les explorations en tenant compte de critères sémiologiques standardisés d’inflammation endoculaire et ne pas hésiter à être exhaustif en cas de suspicion de sarcoïdose du fait de perspectives thérapeutiques. L’enquête étiologique ainsi conduite devrait déboucher sur une pathologie inflammatoire localisée à l’œil chez 25 % des patients, systémique dans 50 % des cas (prouvée pour moitié), enfin idiopathique dans les 25 % restant. Peu de traitements ont fait la preuve de leur efficacité à l’aune d’une étude contrôlée. En cas d’uvéite sévère, la corticothérapie reste « consensuellement » indiquée en première intention et ce, quelle que soit la nature de l’uvéite. Néanmoins, le choix d’un traitement immunosuppresseur dépend également de la pathologie sous-jacente et des caractéristiques du patient. Enfin, l’infliximab, anticorps monoclonal anti-TNF-α, peut être une alternative aux thérapeutiques classiques en cas d’inflammation oculaire réfractaire au vu des résultats positifs émanant de plusieurs essais contrôlés. Afin que la prise en charge des uvéites soit optimale, il faut que les informations puissent être échangées rapidement entre ophtalmologistes et internistes, condition assurée au mieux par une réunion multidisciplinaire régulière.

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Résumé

Propos. – Les uvéites chroniques sévères représentent un défi diagnostique et thérapeutique permanent pour l’ophtalmologiste et l’interniste. Le développement des outils diagnostiques moléculaires appliqués aux liquides et tissus oculaires et des méthodes d’imagerie modernes a permis d’améliorer le rendement des bilans étiologiques. La mise en jeu du pronostic visuel au cours des uvéites chroniques impose une démarche diagnostique exhaustive et une intensification thérapeutique progressive.

Actualités et points forts. – L’épidémiologie des uvéites chroniques sévères semble mieux précisée actuellement. Une étude portant sur 927 patients consécutifs, pris en charge sur une période de 5 ans, a permis de définir une orientation diagnostique dans 67 % des cas. Il a été possible d’individualiser 4 grands groupes d’atteinte : les uvéites infectieuses, les uvéites associées à une maladie systémique, les uvéites d’origine immunologique pure limitées à l’œil et les uvéites idiopathiques limitées à l’œil. Cette subdivision pourrait être appliquée à chacun des sous-groupes constituant la classification anatomique des inflammations intraoculaires. Le taux de cécité final semble corrélé à la rapidité de la prise en charge, l’orientation diagnostique, l’adaptation du traitement et à la sévérité de l’atteinte inflammatoire.

Perspectives. – Il faut différencier l’uvéite aiguë, fréquente mais répondant généralement bien à une corticothérapie locale et l’uvéite chronique nécessitant une stratégie diagnostique souvent complexe et une conduite thérapeutique précise mettant en question les anciens dogmes. Tout échec d’une corticothérapie bien conduite doit poser le problème d’une participation infectieuse, qu’elle soit virale, bactérienne ou parasitaire. La mise en évidence d’arguments plus ou moins formels en faveur d’un agent pathogène impose un traitement spécifique et reste une étape majeure avant toute intensification thérapeutique fondée sur les immunosuppresseurs classiques et les nouvelles molécules disponibles dans le cadre de protocoles de recherche clinique.

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Introduction

La démarche diagnostique au cours des uvéites n’est pas standardisée. Elle doit prendre en compte l’épidémiologie des uvéites, cibler les affections les plus sévères et/ou les plus fréquentes, et/ou susceptibles de bénéficier d’un traitement spécifique. Ce travail a été réalisé afin de proposer des recommandations pour le diagnostic des uvéites.

Méthodes

Les recommandations ont été établies par un groupe de 15 experts, internistes, ophtalmologistes et rhumatologues, à partir d’une revue de la littérature et de l’étude ULISSE qui est la première étude prospective à avoir évalué une stratégie diagnostique pour les uvéites. Sont exclues de ces recommandations les uvéites de l’enfant, de l’immunodéprimé, les vascularites rétiniennes sévères et les entités purement ophtalmologiques.

Résultats

Le bilan paraclinique doit en premier lieu être orienté par les éléments de l’interrogatoire et les signes cliniques. La sérologie syphilitique est la seule sérologie systématique. Les sérologies toxoplasmose et herpès virus seront réalisées en cas de suspicion diagnostique et avant tout prélèvement oculaire. En l’absence de cause identifiée, nous proposons un bilan paraclinique orienté par les caractéristiques de l’uvéite. Il comporte un typage HLA B27 (uvéite antérieure aiguë unilatérale non granulomateuse), un dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, un test IFN-γ release assay (IGRA) et un scanner thoracique (uvéite chronique), une IRM cérébrale associée à une ponction de chambre antérieure avec dosage de l’interleukine 10 (uvéite intermédiaire ou postérieure après 40 ans). La rentabilité d’examens complémentaires non orientés est très faible.

Conclusion

Nous proposons une stratégie diagnostique pour les uvéites. Les recommandations doivent être actualisées régulièrement. La place des examens les plus invasifs reste à définir.

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Résumé

La sclérite est une maladie inflammatoire de la sclère, tunique externe blanche de l’œil sur laquelle s’insèrent les muscles oculomoteurs. Elle peut être associée à une maladie systémique jusqu’à une fois sur trois. Ces maladies associées sont majoritairement la polyarthrite rhumatoïde, les vascularites systémiques, principalement la granulomatose avec polyangéite et les spondylarthrites. Avant d’évoquer une telle étiologie, il convient d’éliminer une cause infectieuse, principalement herpétique, probablement sous-estimée. La classification des sclérites est clinique. On distingue des sclérites antérieures et des sclérites postérieures. Les sclérites antérieures sont diffuses ou nodulaires, généralement de bon pronostic. Les sclérites antérieures nécrosantes avec inflammation sont souvent associées à une maladie auto-immune, les sclérites nécrosantes sans inflammation s’observent au cours des polyarthrites rhumatoïdes évoluées. Le traitement des sclérites associées aux maladies systémiques nécessite une collaboration étroite entre internistes et ophtalmologistes pour décider de l’utilisation d’une corticothérapie associée ou non à des immunosuppresseurs ou des biothérapies.

Résumé

Les inflammations oculaires secondaires à une origine médicamenteuse sont très variées, et peuvent concerner toutes les structures de l’œil. Cette mise au point a pour objectifs d’aider le clinicien à évoquer cette hypothèse devant une atteinte oculaire inexpliquée et avant que les lésions ne soient définitives, de connaître le risque d’inflammation oculaire dite paradoxale, en particulier pour les anti-TNF, pouvant simuler une poussée de la pathologie inflammatoire sous-jacente et enfin de mieux connaître la toxicité oculaire des nouvelles générations de thérapie ciblées, principalement les anti-tyrosines kinases.

Résumé

Les immunosuppresseurs conventionnels, les anticorps anti-TNF alpha et d’autres biothérapies ont étoffé ces dernières années l’arsenal thérapeutique permettant de mieux contrôler les uvéites antérieures, les uvéites postérieures et les panuvéites non infectieuses. Ce travail est le fruit d’une concertation d’experts ophtalmologistes, rhumatologues et internistes se fondant sur les données actuelles de la littérature. En cas de menace du pronostic fonctionnel ou de corticodépendance, le recours aux immunosuppresseurs conventionnels (méthotrexate, azathioprine et mycophénolate mofétil) et/ou aux anticorps anti-TNF alpha (adalimumab, infliximab) est préconisé. L’interféron est un immunomodulateur efficace en deuxième intention pour des indications précises (œdèmes maculaires réfractaires, vascularites liées à la maladie de Behçet). D’autres agents biologiques, en particulier le tocilizumab, ont montré des résultats prometteurs dans les formes réfractaires. Les traitements locaux (corticoïdes, sirolimus, etc.) peuvent être utilisés en traitements adjuvants en cas de poussée inflammatoire unilatérale. La réponse thérapeutique doit être évaluée précisément par l’examen clinique et les examens complémentaires itératifs (photométrie automatisée du Tyndall, imagerie multimodale, périmétrie, électrorétinographie).

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