Sarcoïdose

Cours – la sarcoïdose par le docteur Pascal Sève

Résumé

La sarcoïdose est en général une maladie bénigne mais des formes graves, parfois mortelles, existent. L’atteinte ophtalmologique est fréquente.
Les uvéites sarcoïdosiques sont une cause fréquente d’uvéite, probablement sous-estimée, en particulier chez les femmes d’âge mur.
Les uvéites surviennent le plus souvent dans la première année et peuvent être révélatrices de la maladie systémique.
L’uvéite antérieure chronique granulomateuse bilatérale est la présentation ophtalmologique la plus fréquente, suivie par la panuvéite, l’uvéite postérieure et l’uvéite intermédiaire.
Des critères diagnostiques, combinant des signes oculaires et paracliniques suggestifs, ont été récemment développés qui individualisent le concept de sarcoïdose oculaire en l’absence de preuve histologique.
Le risque de cécité/malvoyance, évalué à 10%, est principalement lié à la chronicisation de l’œdème maculaire, qui nécessite donc un traitement précoce.
Le traitement repose classiquement sur la corticothérapie locale pour les atteintes antérieures. La corticothérapie systémique, nécessaire dans 40 à 50% des cas, est à réserver aux atteintes bilatérales du segment postérieur ou aux échecs du traitement local.
Le méthotrexate est l’immunosuppresseur de choix à utiliser en cas de résistance ou d’effets secondaires de la corticothérapie systémique.

Uvéites sarcoïdosiques : actualités diagnostiques et thérapeutiques

Informations

L. Varron, S. Abad, L. Kodjikian, P. Sève

La Revue de Médecine Interne

Volume 32, Issue 2, February 2011, Pages 86–92

Résumé

Les uvéites sont une manifestation fréquente (20–50 %) et précoce de la sarcoïdose. La présentation classique est une uvéite antérieure granulomateuse bilatérale avec des synéchies antérieures et postérieures. L’atteinte du segment postérieur comporte une hyalite, une vascularite rétinienne et une choroïdite. Les complications sont fréquentes et l’œdème maculaire cystoïde est la lésion la plus grave menaçant le pronostic visuel. Les examens utiles pour le diagnostic comportent la radiographie et la tomodensitométrie thoraciques, la fibroscopie bronchique et le lavage bronchoalvéolaire, l’enzyme de conversion de l’angiotensine, le lysozyme, la scintigraphie au gallium et les prélèvements biopsiques. La preuve histologique est considérée comme la référence pour le diagnostic. Un groupe d’experts internationaux a récemment établi des critères pour le diagnostic de « sarcoïdose intra-oculaire » (uvéite sarcoïdosique) à partir de signes ophtalmologiques et d’investigations paracliniques évocateurs quand les biopsies n’ont pas été réalisées ou sont négatives. De nouvelles méthodes paracliniques telles que la tomodensitométrie par émission de positons et les cytoponctions échoguidées des adénopathies thoraciques per endoscopiques doivent être évaluées. Les uvéites antérieures et les uvéites unilatérales du segment postérieur sont habituellement traitées par corticothérapie locale. La corticothérapie systémique est indiquée en cas d’échec du traitement topique ou en cas d’atteinte bilatérale du segment postérieur ; en particulier en cas d’œdème maculaire ou de vascularite occlusive. Chez 5 à 20 % des patients qui sont résistants à la corticothérapie ou qui présentent une corticodépendance à dose élevée, des immunosuppresseurs sont associés, parmi lesquels, le méthotrexate, le léflunomide et le mycophénolate mofétil. Comme pour la sarcoïdose systémique, l’infliximab a récemment été utilisé avec succès au cours d’uvéites sarcoïdosiques réfractaires ou menaçantes.