Résumé

Les orbitopathies inflammatoires correspondent à une inflammation primitive de l’orbite et de ses annexes, structures endo-oculaires exclues. L’inflammation orbitaire (IO) peut être soit une manifestation localisée d’une maladie auto-immune avérée ou apparentée, soit une réponse locale du système immunitaire à des antigènes infectieux, structuraux ou tumoraux. Dans cette mise au point, nous décrivons les pathologies inflammatoires, infectieuses et néoplasiques classiquement associées à l’IO ainsi que les manifestations orbitaires qui caractérisent ces pathologies. Ainsi les maladies auto-immunes comme la sarcoïdose, la granulomatose avec polyangéite ou la maladie associée aux IgG4 (MAG4), devront être évoquées devant une dacryoadénite bilatérale. Nous développerons en particulier la maladie orbitaire associée aux IgG4, part importante du spectre de la MAG4 ainsi que le syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) que l’on doit considérer devant une IO non spécifique à la biopsie et en l’absence de maladie sous-jacente locale ou systémique. Un algorithme à visée diagnostique est proposé. Lorsque les explorations systémiques ne contribuent pas à caractériser une maladie sous-jacente, un contrôle histopathologique est nécessaire pour distinguer une IO non spécifique d’un diagnostic différentiel comme le lymphome. En cas de localisations myositiques pures, voire de masses postérieures dont la biopsie pourrait endommager le nerf optique, l’analyse des lésions orbitaires en séquence IRM de diffusion peut aider à distinguer l’IO d’un lymphome. Une corticothérapie d’épreuve peut être envisagée en dernier recours, mais son effet bénéfique devra être interprété avec prudence avant de trancher en faveur du SIOI. Enfin, seront rappelées les stratégies de traitement des principales orbitopathies.