L’uvée constitue l’ensemble des tissus vascularisés qui forment la tunique interne de l’œil incluant l’iris, le corps ciliaire et la choroïde. L’uvéite désigne l’inflammation d’une partie de l’uvée de tous ces constituants ou plus généralement une inflammation intraoculaire.

On estime à plus de 100 000 l’incidence annuelle des uvéites en France. Tout le monde peut être atteint. Le diagnostic doit être fait en urgence.

L’inflammation intraoculaire peut concerner les différents segments de l’œil (voir tableau et schéma anatomie). A savoir, à la surface de l’œil, la cornée (kératite) et la sclère (sclérite et épisclérite). En intraoculaire, le segment antérieur (chambre antérieure, iris, corps ciliaires), intermédiaire (pars plana, vitré) ou postérieur (rétine, choroïde, papille et nerf optique) du globe oculaire. On parlera de panuvéite en cas d’atteinte associée de toutes les structures de l’œil.

Les étiologies se résument en trois principales catégories infectieuse, inflammatoire (maladies auto-immunes) et tumorale (dénommé aussi pseudo-uvéites). L’uvéite peut faire partie intégrante d’une maladie systémique (association ou non à d’autres organes atteints) ou être une entité ophtalmologique pure avec atteinte isolée de l’œil. Dans près de la moitié des cas l’étiologie reste inconnue, on parlera d’uvéite idiopathique. En l’absence d’infection sous-jacente, leur traitement repose le plus souvent sur des corticoïdes locaux ou généraux.

L’inflammation est une réponse normale de l’organisme à une agression extérieure qui peut être d’origines variées :

• traumatisme
• infectieuses
• maladie auto-immune

L’inflammation est responsable d’une rupture des barrières qui isolent l’œil de la circulation générale, à l’origine de l’entrée dans l’œil de protéines et de cellules qui participent au processus inflammatoire et à la cicatrisation, mais avec le risque de destruction irréversible des structures de l’œil.

Figure 1 – Classification de l’inflammation oculaire

Figure 2 – Expression de l’inflammation oculaire selon la topographie

Effet Tyndall : présence de protéines et cellules inflammatoires circulant dans l’humeur aqueuse

Précipités retrocornéens : dépôt de cellules inflammatoires circulant au niveau de la face postérieure de la cornée

Hypopion : sédimentation des débris cellulaires et protéiques en chambre antérieure

Synéchies irido-cristalliniennes : adhérences entre l’iris et la face antérieure du cristallin responsable d’une déformation pupillaire

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L’uvéite antérieure

Elle concerne toute inflammation du segment antérieur de l’œil, c.à.d. la chambre antérieure, l’iris et le corps ciliaires. On parlera d’iritis, en cas d’inflammation de l’iris, de cyclite si inflammation du corps ciliaire et d’iridocyclite en cas d’inflammation combinée.

L’affection est caractérisée par un œil rouge (cercle périkératique) douloureux. La baisse de l’acuité visuelle dépend du degré d’inflammation de la chambre antérieure.

L’examen à la lampe à fente objective dans la chambre antérieure, les protéines et les cellules inflammatoires en suspension dans l’humeur aqueuse : il s’agit de l’effet Tyndall. En cas de Tyndall très important, les cellules et débris inflammatoires vont se déposer au niveau inférieur de l’iris et former un dépôt blanchâtre, nommé hypopion (figure 2). Les particules en suspension peuvent aussi se déposer sur la face interne de la cornée et ainsi former des précipités rétro-cornéens (figure 2). L’uvéite peut avoir un aspect granulomateux ce qui aidera dans la démarche diagnostique. Dans ces cas-là, les précipités rétro-cornéens ont un aspect floconneux appelé en « en graisse de mouton » et peuvent aussi se déposer sur l’iris en formant des nodules iriens qui seront soit situés sur le bord de la pupille (nodule de Koeppe) soit sur la surface de l’iris (nodule de Busacca).

Des adhérences entre l’iris et le cristallin peuvent se développer et former des synéchies irido-cristalliniennes, (figure 2), empêchant la dilatation harmonieuse de l’iris. A noter que l’aspect rouge de l’œil n’est pas systématiquement présent chez l’enfant.

Les autres complications de l’uvéite antérieure sont :

• • synéchies irido-cristalliniennes qui augmentent le risque de glaucome à angle fermé

• • d’une hypertension oculaire ou/et un glaucome (favorisé par les corticoïdes locaux).

• • d’une opacification du cristallin, la cataracte (favorisé par les corticoïdes locaux).

• • œdème maculaire

• atrophie du nerf optique due à l’hypertension intraoculaire

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L’uvéite intermédiaire

Il s’agit d’une inflammation intraoculaire dont le site primitif est le vitré.

Cliniquement, il existe un brouillard visuel et l’apparition de mouches volantes. La baisse de la vision est proportionnel à la hyalite (inflammation du vitré) (figure 2). L’œil n’est pas douloureux.

L’étude du vitré antérieur et ses rapports avec le cristallin se fera à la lampe à fente. L’étude du vitré central et postérieur se fera à l’aide d’une lentille avec ou sans contact.

Dans l’uvéite intermédiaire, Les cellules inflammatoires dans le vitré seront responsable d’un (Tyndall vitréen). Ces amas de cellules inflammatoires peuvent s’agglomérer en extrême périphérie du vitré inferieur. Ces condensations peuvent prendre un aspect d’œufs de fourmis (snowballs) ou en cas de dépôt d’exsudat inflammatoire sur la surface de la pars plana inférieure, un aspect de banquise inferieure (snowbanks).

L’inflammatoire oculaire peut à partir du vitré s’étendre à la rétine (vascularite, œdème maculaire) et à la tête du nerf optique (papillite) sans que cette extension ed l’inflammation intraoculaire soit pour autant considérée comme une uvéite postérieure.

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L’uvéite postérieure

L’œil est blanc et indolore. La principale gêne sera un brouillard visuel avec baisse de l’acuité visuelle. La chambre postérieure sera exploré par le fond d’œil dans un premier temps puis par une angiographie à la fluorescéine afin d’étudier les vaisseaux.

L’inflammation du vitré est fréquemment associée. L’inflammation des vaisseaux est responsable d’une vascularite rétinienne. Celle-ci peut être artérielle et/ou veineuse. Les caractéristiques suivantes permettent d’orienter le diagnostic étiologique : présence associée ou non d’exsudats à type de nodule cotonneux d’infiltrat rétinien ou d’engrainement des vaisseaux. Les complications suivantes sont à rechercher systématiquement. Leur présence permet aussi d’orienter le diagnostic : ischémie ou nécrose rétinienne, occlusion artérielle et/ou veineuse (cf tableau ci-dessous).

L’uvéite postérieure peut se compliquer aussi de :

• œdème maculaire
• membrane épi-rétinienne
• hémorragies rétinienne
• décollement de la rétine
• décollement du vitré
• œdème papillaire
• formation de nouveaux vaisseaux (néovascularisation rétinienne)

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L’uvéite totale ou panuvéite

C’est une uvéite touchant les trois segments de l’oeil (antérieur, intermédiaire et postérieur). Elle est susceptible d’induire une partie ou l’ensemble des symptômes décrits ci-dessus.

Les signes qui doivent vous alerter :

Vous ressentez une gêne très douloureuse à la lumière (photophobie) qui vous oblige à porter des lunettes de soleil. Votre vue se trouble par une sorte de brouillard, de halos autour des lampes ou de toutes sources lumineuses, de mouches volantes ou de corps flottants dans votre champ de vision.
Votre œil est rouge et douloureux (mais le caractère indolore et blanc de l’œil ne doit pas vous faire retarder de consulter si les troubles visuelles décrit persistent ou s’aggrave). Votre pupille peut être contractée en permanence (myosis).

À un stade plus avancé de la maladie, vous pouvez constater :

Les images se déforment. La vision des couleurs se modifie. La vision nocturne disparaît. L’acuité visuelle continue de baisser avec des amputations du champ visuel. La pupille est contractée (en myosis) et peut se déformer (Synéchies irido-cristalliniennes). Un dépôt peut se former à la base de l’iris (hypopion). L’iris peut se modifier (pâleur, hétérochromie avec certaines parties devenant vertes/bleues)

Attention :

• • L’uvéite postérieure ne modifie pas l’aspect de l’œil et est le plus souvent indolore

• Chez l’enfant, l’uvéite est souvent asymptomatique (sans signe extérieur). C’est l’attitude de l’enfant qui doit vous faire alerter :
  • crainte la lumière
  • manière de regarder la télévision de biais
  • apparition de maladresse
  • refus du sport
  • tombe souvent (vélo, sport etc) car il ne voit plus les reliefs
• Il faut être à l’écoute de la présence d’autres symptômes extra oculaire qui vont faire rechercher une maladie systémique affectant l’œil et d’autres organes :
  • • douleurs des articulations
  • • troubles digestifs à type de douleurs, diarrhées
  • • problèmes cutanés
  • problèmes respiratoires

Dans 30 à 50% des cas, et en dépit d’investigations exhaustives, l’étiologique de l’uvéite demeure inconnue, elle est étiqueté « uvéite idiopathique ».

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Causes selon la topographie et l’aspect de l’inflammation

Principales étiologies de l’uvéite intermédiaire isolée :

• • Idiopathiques (“pars planite”)

• • Sarcoïdose

• Sclérose en plaques

Principales étiologies d’uvéites présentant cliniquement un hypopion :

• Uvéite liée à l’antigène HLA-B27
• Maladie de Behçet
• Endophtalmie

Principales étiologies d’uvéites présentant un aspect granulomateux :

• Sarcoïdose et Tuberculose en premier lieu
• Toxoplasmose
• Sclérose en plaques
• Syphilis, herpès, lèpre, Lyme, brucellose, HTLV-1
• Vogt-Koyanagi-Harada et ophtalmie sympathique
• Uvéite phaco-antigénique, uvéite médicamenteuse

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Classifications des étiologies en 5 grands chapitres

Les infections

Les uvéites infectieuses peuvent être isolé à l’œil ou être consécutive à une extension intraoculaire d’une infection systémique.

• • Infections virales (herpès, cytomégalovirus, zona, SIDA) ;

• • Infections bactériennes (infection ORL ou dentaire, tuberculose, syphilis, brucellose, Rickettsiose, maladie de Lyme)

• Infections parasitaires (toxoplasmose, toxocarose), fongique (candida).

Les traumatismes en rapport avec une agression extérieure

• Corps étranger ;
• Acte chirurgical ;
• Tumeur oculaire.

On parlera d’ophtalmie sympathique quand une inflammatoire intraoculaire intense se bilatéralise au décours du traumatisme à l’œil controlatéral.

Les affections inflammatoires ou auto-immunes strictement oculaires

• Syndrome de Fuchs
• Maladie de birdshot
• Uvéite phacoantigénique ou phacoanaphylactique

Les uvéites peuvent également provenir de maladies générales ou systémiques

Les affections rhumatologiques

• • Spondylarthrite ankylosante à l’origine d’uvéite antérieure aiguë.

• • Arthrite juvénile idiopathique, cause la plus fréquente d’uvéite chez l’enfant.

• • Rhumatisme psoriasique

• • Sarcoïdose

• Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Les affections intestinales inflammatoires

• Maladie de Crohn
• Rectocolite hémorragique

Les vascularites (inflammation des vaisseaux)

• Maladie de Behçet
• Syndrome de Susac
• Maladie de Wegener

Les affections neurologiques

• Sclérose en plaque.