Syndrome d’Inflammation Orbitaire Idiopathique

PHRC national 2007 – Dr Abad

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Objectifs

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Objectif principal

1. Évaluer l’évolution clinique des patients atteints de SIOI en termes de rémission, de rechute et de résistance

Objectifs secondaires

• Rechercher l’existence des facteurs prédictifs du profil évolutif (rémission, rechute, résistance)
• Evaluer l’aire sous la courbe de la corticothérapie jusqu’à la rémission, première rechute ou résistance
• Comparer le poids de la corticothérapie entre le centre investigateur principal dont la prescription est protocolisée et les autres centres de l’étude
• Évaluer la fréquence d’utilisation des différents traitements immunosuppresseurs ainsi que leur posologie
• Évaluer l’incidence des lymphomes non hodgkiniens (LNH) de bas grade
• Caractériser les différents types anatomopathologiques d’inflammation non spécifique
• Caractériser les lésions cliniques 
• Caractériser les lésions morphologiques (IRM) 
• Déterminer la présence d’auto-immunité dans le sérum. 

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Critères d’inclusion

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• Patient ayant ou ayant eu un diagnostic de SIOI reposant sur une preuve histologique ou à au moins, après exclusion des autres causes d’inflammation orbitaire
• Manifestations OPH évoluant depuis plus de 3 mois
• Patient de novo ou en cours de prise en charge pour un SIOI.
• Patient pour lequel toutes les données thérapeutiques peuvent être recueillies depuis le diagnostic du SIOI
• Patient dont l’âge est ≥18 ans
• Patient ayant signé le consentement libre et éclairé

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Critères de non-inclusion

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• Patient ne répondant pas aux critères d’inclusion
• Patients ayant une inflammation orbitaire dans le cadre d’une maladie systémique définie
• Patient non affilié à un régime de sécurité sociale (bénéficiaire ou ayant droit)

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Quelques définitions

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Rémission: Absence de corticothérapie, arrêt de la corticothérapie ou son maintien à une posologie ≤ 10 mg/j*

Rechute: Reprise ou re ascension de la corticothérapie chez les patients dont la corticothérapie a pu être diminuée à moins de 20 mg/j

Résistance: impossibilité de diminuer la corticothérapie à une posologie efficace ≤20 mg/j

En l’absence d’autre traitement immunosuppresseur*

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Protocole IRM

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En cas de réalisation d’IRM orbitaires

Phase prospective T0-T24

*Dr F. Héran. Service de Radiologie. Fondation A. de Rothschild. 75019 Paris